風(fēng)濕免疫性疾病
2016年第二單元 系統(tǒng)性紅斑狼瘡
一、A1
1、下列關(guān)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡描述不正確的是
A、免疫復(fù)合物的形成及沉積是系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病的主要機(jī)制
B、補(bǔ)體C3升高
C、幾乎所有患者的腎組織均有病理變化
D、約80%的病人在病程中有皮膚損害
E、抗Sm抗體特異性高達(dá)99%
2、下列風(fēng)濕性疾病中抗dsDNA抗體陽性率最高的是
A、皮肌炎
B、硬皮病
C、骨關(guān)節(jié)炎
D、系統(tǒng)性紅斑狼瘡
E、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
3、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要臨床表現(xiàn)是
A、育齡女性多發(fā)
B、皮膚黏膜與關(guān)節(jié)表現(xiàn)
C、腎炎
D、漿膜炎
E、貧血
4、系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的典型皮膚損害為
A、環(huán)形紅斑
B、結(jié)節(jié)性紅斑
C、面部蝶形紅斑
D、多形性紅斑
E、網(wǎng)狀青斑
5、對系統(tǒng)性紅斑狼瘡自身抗體檢測，下列觀點(diǎn)正確的是
A、抗核抗體陽性可以診斷為SLE
B、抗雙鏈DNA抗體與疾病活動性不相關(guān)
C、抗RNP抗體是SLE標(biāo)記性抗體
D、母代抗SSA抗體陽性子代不易患SLE
E、抗ANA抗體特異性非常低
6、年輕女性，日曬后皮膚出現(xiàn)盤狀皮疹，擬診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，下列哪項(xiàng)抗體檢測為該病的標(biāo)記性抗體
A、抗核抗體
B、抗雙鏈DNA抗體
C、抗RNP抗體
D、抗SSA抗體
E、抗Sm抗體
7、一定與SLE的疾病活動性有關(guān)的免疫學(xué)檢測指標(biāo)是
A、抗核抗體
B、抗雙鏈DNA抗體
C、抗Sm抗體
D、抗SSA抗體
E、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體
8、對SLE的診斷常用而有價(jià)值的病理檢查是
A、腎穿刺
B、骨髓穿刺
C、肺穿刺
D、淋巴結(jié)活檢
E、皮膚狼瘡帶試驗(yàn)
9、關(guān)于糖皮質(zhì)激素治療SLE中錯誤的一項(xiàng)是
A、波尼松起始劑量0.5～1mg/（kg/d）
B、維持劑量小于10mg/d
C、長期使用可導(dǎo)致血糖降低
D、可與免疫抑制劑聯(lián)合使用
E、減藥時速度應(yīng)緩慢
10、目前治療SLE的主藥為
A、非甾體抗炎藥
B、磷酸氯喹
C、雷公藤多苷
D、環(huán)磷酰胺
E、潑尼松
11、關(guān)于SLE病人妊娠問題，哪項(xiàng)不正確
A、易發(fā)生流產(chǎn)、早產(chǎn)
B、應(yīng)病情穩(wěn)定，心腎功能正常，方可妊娠
C、可出現(xiàn)新生兒狼瘡
D、妊娠時可使SLE病情惡化
E、妊娠頭3個月內(nèi)可應(yīng)用免疫抑制劑
12、SLE狼瘡腎炎(病理為Ⅳ型)首選的免疫抑制劑為
A、環(huán)磷酰胺
B、甲氨蝶呤
C、長春新堿
D、依木蘭
E、雷公藤
13、19歲女性患者，發(fā)熱伴手指、腕關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)腫脹疼痛2周，近2天來出現(xiàn)水腫、少尿等癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查提示：Hb 75g/L，血沉40mm/h，抗dsDNA陽性，尿蛋白（+++），診斷首先考慮
A、Jaccoud病
B、原發(fā)性腎病綜合征
C、急性腎小球腎炎
D、系統(tǒng)性紅斑狼瘡
E、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎伴腎臟病變
14、23歲女性患者，腕關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)痛伴發(fā)熱1個月，近3天來出現(xiàn)活動后氣促，門診X線檢查提示少量胸腔積液，實(shí)驗(yàn)室檢查提示：血紅蛋白、白細(xì)胞及血小板計(jì)數(shù)降低，24小時尿蛋白計(jì)數(shù)＞0.5g，多種抗生素治療無效，應(yīng)考慮
A、結(jié)核感染
B、急性腎小球腎炎
C、再生障礙性貧血
D、系統(tǒng)性紅斑狼瘡
E、惡性腫瘤
二、A2
1、患者，男，27歲。日曬后暴露皮膚出現(xiàn)皮疹，對稱性關(guān)節(jié)痛。查血小板下降，尿蛋白陽性，血ANA（+），最可能的診斷是
A、日光性皮炎
B、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
C、系統(tǒng)性紅斑狼瘡
D、免疫性血小板下降
E、急性腎小球腎炎
2、患者，女，23歲，不規(guī)則低熱伴關(guān)節(jié)痛1個月，3天來尿少、水腫，皮膚有瘀斑，化驗(yàn)?zāi)虻鞍祝?+），紅細(xì)胞10個/HP，血ESR46mm/h，血抗ANA抗體（+），首先考慮的診斷是
A、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
B、系統(tǒng)性紅斑狼瘡
C、原發(fā)性腎病綜合征
D、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
E、急性腎小球腎炎
3、患者，年輕女性，近2個月來出現(xiàn)口腔干燥、下肢紫癜樣皮疹，一過性關(guān)節(jié)腫痛等表現(xiàn)，化驗(yàn)?zāi)虻鞍?++)，顆粒管型5個／HP，間斷有血尿，類風(fēng)濕因子：20(+)，抗SSA抗體陽性，抗雙鏈DNA抗體陽性。
首先考慮的診斷是
A、慢性腎小球腎炎急性發(fā)作
B、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
C、原發(fā)性腎病綜合征
D、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
E、干燥綜合征
4、女,18歲。發(fā)熱1個月。近l周來兩面頰出現(xiàn)對稱性紅斑、手指關(guān)節(jié)紅腫�；�(yàn)：血紅
9蛋白90g/L，白細(xì)胞3.0 ×10／L，尿蛋白(+++)，抗ds-DNA抗體陽性,應(yīng)首先考慮診斷
A、缺鐵性貧血
B、慢性腎炎
C、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
D、系統(tǒng)性紅斑狼瘡
E、風(fēng)濕熱
三、A3/A4
1、女性，21歲，發(fā)熱伴關(guān)節(jié)和肌肉疼痛1個月，近1周來偶感口、眼發(fā)干；實(shí)驗(yàn)室檢查尿蛋白（+++），顆粒管型6個/HP，抗SSA抗體陽性，抗雙鏈DNA陽性；
<1> 、診斷考慮
A、系統(tǒng)性紅斑狼瘡并干燥綜合征
B、原發(fā)性腎病綜合征
C、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
D、慢性腎炎急性發(fā)作
E、風(fēng)濕熱
<2> 、治療上優(yōu)先考慮下列哪一項(xiàng)藥物
A、甲波尼龍沖擊療法
B、抗瘧藥
C、生物制劑
D、糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺
E、糖皮質(zhì)激素+嗎替麥考酚酯
四、B
1、A.抗核抗體
B.抗Sm抗體
C.抗雙鏈DNA抗體
D.抗磷酯抗體
E.類風(fēng)濕兇子
<1> 、特異性高，但與SLE活動性無關(guān)
<2> 、特異性高，效價(jià)隨SLE病情緩解而下降
<3> 、哪種抗體陽性的SLE患者易形成動、靜脈血栓
<4> 、是SLE的標(biāo)準(zhǔn)篩選試驗(yàn)，但特異性低
2、A.面部皮膚對稱性紅斑
B.手關(guān)節(jié)天鵝頸樣畸形
C.口腔、陰部潰瘍
D.眼瞼面陽性皮疹
E.面容刻板、張口困難
<1> 、SLE可出現(xiàn)
<2> 、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎時可出現(xiàn)
<3> 、系統(tǒng)性硬化癥時可出現(xiàn)
答案部分
一、A1
1、【正確答案】 B
【答案解析】 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常有補(bǔ)體C3降低，提示狼瘡活動，陽性率約80%。
2、【正確答案】 D
【答案解析】 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者抗dsDNA抗體的特異性為95%，敏感性70%，對確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡和判斷其活動性有價(jià)值。
3、【正確答案】 B
【答案解析】 SLE中，80%在病程中出現(xiàn)皮疹、關(guān)節(jié)痛是常見癥狀。有臨床表現(xiàn)的腎炎占60%。半數(shù)以上急性發(fā)作期出現(xiàn)漿膜炎。
4、【正確答案】 C
【答案解析】 皮膚與黏膜呈蝶形分布于鼻梁和雙顴頰部的紅斑是SLE特征性的改變。
5、【正確答案】 E
【答案解析】 抗核抗體陽性特異性非常低，陽性不能區(qū)分SLE還是有其他結(jié)締組織��；抗雙鏈DNA抗體與疾病的活動性密切相關(guān)；抗RNP抗體不是其標(biāo)記性抗體，是與雷諾現(xiàn)象有關(guān)的抗體；母代抗SSA抗體陽性其子代易患SLE。
6、【正確答案】 E【答案解析】 抗Sm抗體是SLE的標(biāo)記性抗體，特異性99%。
7、【正確答案】 B
【答案解析】 （1）抗核抗體是SLE的標(biāo)準(zhǔn)篩選試驗(yàn)但其特異性小，因它也出現(xiàn)在其他結(jié)締組織病。SLE患者約95%陽性，抗體效價(jià)與病情活動進(jìn)展不一定平行。由于意義相同，
此試驗(yàn)已代替方法繁瑣而陽性率低的狼瘡（LE）細(xì)胞檢查。
（2）抗雙鏈DNA抗體對SLE特異性高陽性率約60%，抗體效價(jià)一般隨病情緩解而下降。
（3）抗Sm抗體特異性高，SLE病人的陽性率是20%～30%.本抗體與SLE活動性無關(guān)。
（4）抗SSA(Ro)抗體：往往出現(xiàn)在SCLE、SLE合并干燥綜合征及新生兒紅斑狼瘡的母親。
（5）其他：有少數(shù)的患者血清中出現(xiàn)類風(fēng)濕因子和抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體p-ANCA。
8、【正確答案】 E
【答案解析】 狼瘡帶試驗(yàn)：用免疫熒光法檢測皮膚的真皮和表皮交界處有否免疫球蛋白沉積帶。SLE陽性率約50%，狼瘡帶試驗(yàn)陽性代表SLE活動性。必須采取腕上方的正常皮膚作檢查，可提高本試驗(yàn)的特異性。
腎活檢病理檢查：對狼瘡腎炎的診斷、治療和預(yù)后估計(jì)均有價(jià)值，尤其對知道狼瘡腎炎治療有重要意義。如腎組織示慢性病變?yōu)橹鳎顒有圆∽兩僬�，則對免疫抑制治療反應(yīng)差；反之，治療反應(yīng)較好。
SLE是一個累積多器官的風(fēng)濕免疫疾病，為病人選擇檢查方法確診時也要考慮風(fēng)險(xiǎn)及收益，腎穿刺是有創(chuàng)的檢查，因此皮膚狼瘡帶試驗(yàn)病人更能接受。
9、【正確答案】 C
【答案解析】 糖皮質(zhì)激素可刺激肝糖原異生，增加糖原合成，同時抑制外周組織對血糖的攝取作用，所以長期使用的患者易導(dǎo)致血糖升高。
10、【正確答案】 E
【答案解析】 迄今為止，全世界都仍以糖皮質(zhì)激素為治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主藥，這是因?yàn)樘瞧べ|(zhì)激素是當(dāng)前最強(qiáng)的抗炎藥物，能有效的緩解患者的癥狀，改善病情，其治療作用是其他藥物無法替代的。除了糖皮質(zhì)激素外，另一類對系統(tǒng)性紅斑狼瘡較有效的藥物就是免疫抑制劑。對于活動程度較嚴(yán)重的SLE，應(yīng)同時給予大劑量激素和免疫抑制劑。加用免疫抑制劑有利于更好地控制SLE活動，減少SLE爆發(fā)，以及減少激素的需要量。
11、【正確答案】 E
【答案解析】 沒有中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟或其他臟器嚴(yán)重?fù)p害，病情處于緩解期達(dá)半年以上者，一般能安全地妊娠，并分娩出正常嬰兒。非緩解期的SLE患者容易出現(xiàn)流產(chǎn)、早產(chǎn)和死胎，發(fā)生率約30%，故應(yīng)避孕。妊娠前3個月至妊娠期應(yīng)用環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤者均可能影響胎兒的生長發(fā)育，故必須停用以上藥物至少3個月方能妊娠。妊娠可誘發(fā)SLE活動，特別在妊娠早期和產(chǎn)后6周。有習(xí)慣性流產(chǎn)病史或抗磷脂抗體陽性者妊娠時應(yīng)服低劑量阿司匹林（50mg/d）。激素通過胎盤時被滅活（但是地塞米松和倍他米松是例外）不會對胎兒有害，妊娠時及產(chǎn)后一個月可按病情需要給予激素治療。產(chǎn)后避免哺乳。
12、【正確答案】 A
【答案解析】 腎上腺皮質(zhì)激素單獨(dú)或與免疫抑制藥物合用是治療狼瘡性腎炎的有效方法。 免疫抑制方案的選擇很大程度上取決于腎臟病變類型(包括亞型)。Ⅱ型和Ⅴ型LN僅需要中小劑量激素，或聯(lián)合CsA，或硫唑嘌呤，Ⅲ或Ⅳ型LN需要積極免疫抑制治療。Ⅳ型LN誘導(dǎo)期的傳統(tǒng)治療方法是激素聯(lián)合間斷環(huán)磷酰胺(CTX)靜脈沖擊療法。
13、【正確答案】 D
【答案解析】 SLE患者多見于年輕女性，發(fā)熱和關(guān)節(jié)痛是其常見癥狀，關(guān)節(jié)痛多出現(xiàn)在手指、腕、膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)，部分患者伴有腫脹；抗dsDNA抗體是診斷SLE重要抗體，與SLE疾病活動密切相關(guān)；血紅蛋白、白細(xì)胞、血小板減少在SLE活動期常見；幾乎所有SLE病人均累及腎臟病理變化，尿蛋白（+++）對診斷有重要意義；E項(xiàng)為干擾項(xiàng)，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎多見中年女性，起病多隱匿，關(guān)節(jié)疼痛常、晨僵為其臨床特點(diǎn)，早期診斷抗CCP抗體陽性具有診斷意義，一般累及腎臟病變極為罕見。
14、【正確答案】 D
【答案解析】 關(guān)節(jié)痛伴發(fā)熱是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的常見表現(xiàn)，關(guān)節(jié)痛多出現(xiàn)在手指、腕、膝、踝關(guān)節(jié)，半數(shù)以上患者在急性期可有漿膜炎（心包炎、胸膜炎等）；血液系統(tǒng)血紅蛋白下降、白細(xì)胞和血小板減少再活動期SLE中常見；幾乎所有SLE患者均有腎臟病理改變，半數(shù)以上患者有臨床表現(xiàn)。故綜合考慮本例選D。
二、A2
1、【正確答案】 C【答案解析】 據(jù)美國風(fēng)濕病學(xué)會1982年診斷標(biāo)準(zhǔn)，可以診斷SLE。
2、【正確答案】 B
【答案解析】 年輕女性，有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、尿蛋白陽性、血抗ANA抗體（+），首先考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
3、【正確答案】 E
【答案解析】 干燥綜合征時口干、眼干的癥狀多較明顯，可出現(xiàn)紫癜樣皮疹以下肢為常見，30～50%患者腎臟有損害，可出現(xiàn)蛋白尿，管型等表現(xiàn)，類風(fēng)濕因子1：20(+)，抗SSA抗體陽性，抗雙鏈DNA抗體陽性有診斷意義。
4、【正確答案】 D
【答案解析】 SLE臨床表現(xiàn)多種多樣，常呈多器官受累，常因早期表現(xiàn)不典型，容易誤診和漏診。
（一）全身癥狀：發(fā)熱、乏力、體重減輕等。
（二）皮膚與黏膜：80％有皮膚損害，典型為面部蝶形紅斑；手掌大小魚際、指端和指（趾）甲周可出現(xiàn)紅斑；可有光過敏、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象；活動期有口腔潰瘍。
（三）關(guān)節(jié)與肌肉：85％關(guān)節(jié)受累，常表現(xiàn)不對稱的多關(guān)節(jié)痛，呈間歇性、紅腫少見，X線片多數(shù)正常。40％有肌痛，少數(shù)出現(xiàn)肌炎。
（四）腎：幾乎所有病人腎臟均有病理變化。臨床有表現(xiàn)的約75％，可表現(xiàn)為急性腎炎、急進(jìn)性腎炎、隱匿性腎小球腎炎、慢性腎炎和腎病綜合征。早期可僅有尿檢異常，而晚期發(fā)生尿毒癥，是SLE死亡的常見原因。
（五）心血管系統(tǒng)：約30％有心血管表現(xiàn)，以心包炎最常見，約10％有心肌炎及周圍血管病。
（六）肺：約35％有狼瘡肺炎，偶有肺間質(zhì)病變。
（七）神經(jīng)系統(tǒng)：中樞神經(jīng)系統(tǒng)以腦受累最常見，約10％有各種精神障礙，約l5％出現(xiàn)癲癇發(fā)作。中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀表示病情活動及危重，預(yù)后不良。少數(shù)發(fā)生偏癱、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓炎、顱神經(jīng)及周圍神經(jīng)病變。
（八）消化系統(tǒng)：約30％有消化系統(tǒng)癥狀，肝可以腫大，血清轉(zhuǎn)氨酶升高。少數(shù)發(fā)生急腹癥，表明SLE發(fā)作。
（九）血液系統(tǒng)：約30％有貧血，僅l0％為溶血性貧血，約40％有白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對數(shù)減少，約20％有血小板減少，可伴出血。部分可發(fā)生淋巴結(jié)和脾臟腫大。
（十）眼：約30％有眼底血管病變而影響視力，嚴(yán)重的可能致盲，及時治療可逆轉(zhuǎn)。繼發(fā)干燥綜合征時可有干燥性角結(jié)膜炎。
三、A3/A4
1、【正確答案】 A
【答案解析】 SLE多見于年輕女性，發(fā)熱和關(guān)節(jié)肌肉痛是最常見的癥狀；抗SSA抗體陽性提示與干燥綜合征有關(guān)，約30%的SLE患者可繼發(fā)性干燥綜合征，符合患者出現(xiàn)口眼發(fā)干的表現(xiàn)；抗雙鏈DNA是診斷SLE的重要抗體，與SLE活動性密切相關(guān)；幾乎所有SLE的患者都有腎臟病理改變，可表現(xiàn)為尿蛋白及管型尿。
【正確答案】 D
【答案解析】 本例患者累及多系統(tǒng)，考慮適用免疫抑制劑+糖皮質(zhì)激素治療更易控制SLE活動；常用糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺，每4周沖擊1次，緩解后換用嗎替麥考酚酯維持治療；E同為糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑，但E屬于狼瘡腎炎維持階段的首選藥物。
四、B
1、【正確答案】 B
【答案解析】 抗Sm抗體特異性高，SLE病人的陽性率是20%～30%.本抗體與SLE活動性無關(guān)。
【正確答案】 C
【答案解析】 抗雙鏈DNA抗體對SLE特異性高陽性率約60%，抗體效價(jià)一般隨病情緩解而下降。
【正確答案】 D
【答案解析】 抗磷脂抗體可以出現(xiàn)在SLE的活動期，其臨床表現(xiàn)為動脈和或靜脈血栓形成。
【正確答案】 A
【答案解析】 抗核抗體陽性特異性非常低，陽性不能區(qū)分SLE還是有其他結(jié)締組織病。
2、【正確答案】 A
【答案解析】 80%患者在病程中出現(xiàn)皮疹，包括頰部呈蝶形分布的紅斑、盤狀紅斑等。
【正確答案】 B
【答案解析】 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)畸形，腕和肘關(guān)節(jié)強(qiáng)直呈天鵝頸樣和紐扣花樣。
【正確答案】 E
【答案解析】 本題選E。
系統(tǒng)性硬化癥（硬皮�。┦且环N以皮膚各系統(tǒng)膠原纖維硬化為特征的結(jié)締組織疾病。累及內(nèi)臟器官的系統(tǒng)性硬皮病又稱系統(tǒng)性硬化癥。本病在結(jié)締組織病中僅次于紅斑狼瘡而居第二位。患者以女性較多，女性與男性之比約為3∶1.發(fā)病年齡以20～50歲多見。
起病隱襲，常先有雷諾現(xiàn)象，手指腫脹僵硬或關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎。雷諾現(xiàn)象可先于皮膚病變幾個月或幾年出現(xiàn)，表現(xiàn)為寒冷或情緒緊張誘發(fā)血管痙攣，引起手指發(fā)白或紫紺發(fā)作，通常累及雙側(cè)手指，有時是足趾。
皮膚病變一般先見于雙側(cè)手指及面部，然后向軀干蔓延。初為水腫期，可有或無壓痕。繼之為硬化期，皮膚增厚變硬如皮革，緊貼于皮下組織，不能提起，呈蠟樣光澤。最后為萎縮期，皮膚光滑而細(xì)薄，緊貼于皮下骨面，皮紋消失，毛發(fā)脫落。硬皮部位常有色素沉著，間以脫色白斑，也可有毛細(xì)管擴(kuò)張，以及皮下組織鈣化，面部皮膚受損造成正常面紋消失使面容刻板，張口困難。
食管下端功能失調(diào)引起咽下困難，由于擴(kuò)約肌受損常發(fā)生反流性食道炎，引起燒灼感，久之可引起狹窄。十二指腸與空腸受累，腸段擴(kuò)張，蠕動緩慢，腸內(nèi)容物淤滯有利于細(xì)菌繁殖，形成吸收不良綜合征。結(jié)腸受累可導(dǎo)致便秘。
肺部病變主要表現(xiàn)為間制裁纖維化。
心臟受累表現(xiàn)為心臟增大，心力衰竭，心律失常，肺動脈高壓導(dǎo)致肺心病。
指端由于缺血發(fā)生指墊組織喪失，指端有下陷區(qū)、潰瘍、瘢痕。
關(guān)節(jié)炎與腱鞘炎可發(fā)生于早期。晚期由于皮膚和腱鞘纖維化，發(fā)生攣縮使關(guān)節(jié)僵直固定在畸形位置。主要表現(xiàn)在手指關(guān)節(jié)，但大關(guān)節(jié)也可發(fā)病。
肌�。撼l(fā)生廢用性肌萎縮外，有兩種肌�。孩俳思o力，肌酶輕度增高，活檢見肌纖維為纖維組織代替，夫炎癥細(xì)胞浸潤；②典型多發(fā)性肌炎。
腎�。阂话銉H表現(xiàn)輕微尿變化。有時可突然出現(xiàn)硬皮病腎危象，表現(xiàn)急進(jìn)性極度高血壓、頭痛、視物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿閉、腎功能衰竭。個別患者血壓不高，僅表現(xiàn)急進(jìn)性
腎功能衰竭。腎危象是彌漫型SSc的重要死亡原因。
其他：可合并在干燥等綜合征，甲狀腺炎，膽汁性肝硬化，腦神經(jīng)病。
2016年第三單元 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
一、A1
1、下列關(guān)于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎描述不正確的是
A、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的基本病理改變是滑膜炎
B、晨僵可出現(xiàn)在95%以上的患者
C、血清類風(fēng)濕因子陽性可出現(xiàn)在98%以上的患者
D、最常見合并肺病變是肺間質(zhì)病變
E、類風(fēng)濕結(jié)節(jié)是血管炎的一種表現(xiàn)
2、下列關(guān)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的診斷說法正確的是
A、主要累及膝、脊柱等負(fù)重關(guān)節(jié)
B、蝶形紅斑
C、血清ANA、抗雙鏈DNA抗體陽性
D、關(guān)節(jié)內(nèi)或周圍晨僵持續(xù)至少1個小時
E、骶髂關(guān)節(jié)具典型的X線改變
3、下列符合類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)的是
A、關(guān)節(jié)內(nèi)或周圍晨僵持續(xù)約30分鐘
B、有2個關(guān)節(jié)區(qū)軟組織腫
C、有類風(fēng)濕結(jié)節(jié)
D、膝、踝、髖關(guān)節(jié)受累
E、非對稱性關(guān)節(jié)炎
4、下列屬于改變病情抗風(fēng)濕病藥
A、美洛昔康
B、甲氨蝶呤
C、潑尼松
D、白芍總苷
E、萘普生
5、關(guān)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的治療說法錯誤的是
A、NASID可以改善關(guān)節(jié)炎癥狀，但不能控制病情
B、改變病情抗風(fēng)濕藥首選甲氨蝶呤
C、MTX不良反應(yīng)有肝損害、胃腸道反應(yīng)和骨髓抑制等
D、在RA慢性發(fā)作時也可給以激素治療
E、滑膜切除術(shù)可以使病情得到一定的.緩解
6、關(guān)于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的治療最重要的是
A、藥物治療
B、物理治療
C、外科手術(shù)治療
D、臥床休息
E、關(guān)節(jié)制動
7、關(guān)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病因的敘述正確的是
A、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎跟環(huán)境因素沒有關(guān)聯(lián)
B、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是急性疾病
C、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是遺傳易感因素、環(huán)境因素及免疫系統(tǒng)失調(diào)等各種因素綜合作用的結(jié)果
D、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎在我國的發(fā)病率高于世界平均水平
E、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的發(fā)病機(jī)制已經(jīng)很清楚
8、下列關(guān)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎發(fā)病機(jī)制的敘述錯誤的是
A、免疫紊亂被認(rèn)為是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎主要的發(fā)病機(jī)制
B、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的發(fā)病與遺傳因素?zé)o關(guān)
C、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是以對稱性多關(guān)節(jié)炎為主要臨床表現(xiàn)的異質(zhì)性疾病
D、一些感染性因素可影響RA的發(fā)病和病情進(jìn)展
E、對于RA的發(fā)病機(jī)制不是很清楚
9、下列哪一項(xiàng)是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的主要發(fā)病機(jī)制
A、遺傳易感性
B、環(huán)境因素
C、免疫紊亂
D、病毒感染
E、藥物濫用
二、A2
1、患者，女性，50歲。對稱性多關(guān)節(jié)腫痛伴晨僵1年余，血RF1：40（+）,ESR100mm/h。本患者目前不考慮的治療措施是
A、非留體抗炎藥
B、強(qiáng)的松
C、環(huán)磷酰胺
D、甲氨蝶呤
E、關(guān)節(jié)手術(shù)
2、一女性來社區(qū)就診，52歲。雙手關(guān)節(jié)反復(fù)腫痛伴晨僵1年余，近兩年來疼痛加重伴晨僵，活動后可緩解。首先考慮的診斷是
A、骨性關(guān)節(jié)炎痛風(fēng)
B、
C、銀屑病關(guān)節(jié)炎
D、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
E、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
3、患者，女，50歲。反復(fù)低熱1年，伴四肢大小關(guān)節(jié)腫痛。WBC8.0×109/L,Hb100g/L，ANA（—），RF（+）。經(jīng)多種抗生素正規(guī)治療無效，可能的診斷是
A、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
B、系統(tǒng)性紅斑狼瘡
C、骨關(guān)節(jié)炎
D、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
E、結(jié)核菌感染引起的關(guān)節(jié)炎
三、B
1、A.對稱性多關(guān)節(jié)炎
B.累及遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)更明顯
C.負(fù)重關(guān)節(jié)癥狀明顯，運(yùn)動后痛
D.抗雙鏈DNA抗體陽性
E.非對稱性的下肢大關(guān)節(jié)炎
<1> 、以上為強(qiáng)直性脊柱炎的關(guān)節(jié)炎特點(diǎn)的為
<2> 、以上為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)炎特點(diǎn)的為：
答案部分
一、A1
1、【正確答案】 C【答案解析】 血清類風(fēng)濕因子陽性可出現(xiàn)在70%以上的患者，其余描述正確。
2、【正確答案】 D
【答案解析】 目前RA的診斷仍沿用ACR1987年修訂的分類標(biāo)準(zhǔn)：1、關(guān)節(jié)內(nèi)或周圍晨僵持續(xù)至少1小時，≥6周；2、至少同時有3個關(guān)節(jié)區(qū)軟組織腫或積液；3、腕、掌指、近端指間關(guān)節(jié)區(qū)中，至少1個關(guān)節(jié)區(qū)腫脹；4、對稱性關(guān)節(jié)炎；5、有類風(fēng)濕結(jié)節(jié)；6、血清RF陽性；7、X線片改變符合以上7項(xiàng)中4項(xiàng)者可診斷為RA。
3、【正確答案】 C
【答案解析】 目前RA的診斷仍沿用ACR1987年修訂的分類標(biāo)準(zhǔn)：1、關(guān)節(jié)內(nèi)或周圍晨僵持續(xù)至少1小時；2、至少同時有3個關(guān)節(jié)區(qū)軟組織腫或積液；3、腕、掌指、近端指間關(guān)節(jié)區(qū)中，至少1個關(guān)節(jié)區(qū)腫脹；4、對稱性關(guān)節(jié)炎；5、有類風(fēng)濕結(jié)節(jié)；6、血清RF陽性；7、X線片改變符合以上7項(xiàng)中4項(xiàng)者可診斷為RA。
4、【正確答案】 B【答案解析】 甲氨蝶呤能改善和延緩病情進(jìn)展。
5、【正確答案】 D【答案解析】 在關(guān)節(jié)炎急性發(fā)作可給以短效激素。
6、【正確答案】 A
【答案解析】 RA的治療措施包括：一般性治療、藥物治療、外科手術(shù)治療，其中以藥物治療最為重要。
7、【正確答案】 C【答案解析】 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的發(fā)病機(jī)制仍不清楚，是慢性、進(jìn)行性、侵蝕性疾病。
8、【正確答案】 B【答案解析】 RA的發(fā)病與遺傳因素密切相關(guān)。
9、【正確答案】 C
【答案解析】 免疫紊亂是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的最主要發(fā)病機(jī)制；主要是T細(xì)胞受到不同的抗原刺激而活化增殖，產(chǎn)生大量的致炎性因子，導(dǎo)致炎性細(xì)胞因子和抗炎性細(xì)胞因子處于失衡狀態(tài)，導(dǎo)致關(guān)節(jié)滑膜發(fā)生慢性炎癥等等。
二、A2
1、【正確答案】 E【答案解析】 患者處于類風(fēng)濕活動期，不宜手術(shù)。
2、【正確答案】 D【答案解析】 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎好發(fā)于35～50歲女性，表現(xiàn)為晨僵、小關(guān)節(jié)腫脹、疼痛。
3、【正確答案】 D【答案解析】 病史一年，累及四肢大小關(guān)節(jié)，RF（+），應(yīng)考慮類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。
三、B
1、【正確答案】 E【答案解析】 強(qiáng)直性脊柱炎的關(guān)節(jié)炎特點(diǎn)為非對稱性的下肢大關(guān)節(jié)炎。
【正確答案】 A【答案解析】 關(guān)節(jié)痛是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎最早出現(xiàn)的癥狀，對稱性，伴有壓痛，反復(fù)發(fā)生，癥狀時輕時重。
2016年第一單元 總論
一、A1
1、不同類型的結(jié)締組織病與不同的抗體相關(guān)，下列配對錯誤的是
A、抗Sm抗體為SLE的標(biāo)記性抗體
B、抗SSA與干燥綜合征相關(guān)
C、抗Scl-70抗體與系統(tǒng)性硬化病相關(guān)
D、抗Jo-1抗體與肌炎/皮肌炎相關(guān)
E、抗雙鏈DNA抗體與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)
2、下列關(guān)于風(fēng)濕性疾病自身抗體檢測說法錯誤的是
A、抗核抗體是結(jié)締組織病的篩查抗體
B、類風(fēng)濕因子陽性也不一定就是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
C、抗環(huán)瓜氨酸肽抗體對早期類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的診斷特異性高
D、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體對血管炎的診斷有一定意義
E、抗磷酸脂抗體是系統(tǒng)性硬化病的標(biāo)記性抗體
3、對于結(jié)締組織病下列說法錯誤的是
A、慢性病程
B、多系統(tǒng)損害
C、血清出現(xiàn)自身抗體
D、受損組織示慢性炎癥細(xì)胞
E、血管炎不屬于結(jié)締組織病
4、下列哪一項(xiàng)不是彌漫性結(jié)締組織病的特點(diǎn)
A、是自身免疫性疾病
B、功能紊亂是其發(fā)病基礎(chǔ)
C、造成單個系統(tǒng)損害
D、血清中存在多種自身抗體
E、對糖皮質(zhì)激素治療敏感
5、同類型的結(jié)締組織病與不同的抗體相關(guān)，下列配對錯誤的是
A、抗Sm抗體為SLE的標(biāo)記性抗體
B、抗SSA與干燥綜合征相關(guān)
C、抗Scl-70抗體與系統(tǒng)性硬化病相關(guān)
D、抗Jo-1抗體與肌炎/皮肌炎相關(guān)
E、抗雙鏈DNA抗體與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)
6、下列哪一項(xiàng)不屬于風(fēng)濕性疾病的范疇
A、硬皮病
B、痛風(fēng)
C、骨關(guān)節(jié)炎
D、多發(fā)性骨髓瘤
E、糖尿病
7、下列哪種疾病不是風(fēng)濕性疾病
A、多發(fā)性肌炎
B、系統(tǒng)性血管炎
C、炎性腸病關(guān)節(jié)炎
D、纖維肌痛癥
E、吉蘭-巴雷綜合征
8、下列關(guān)于風(fēng)濕性疾病自身抗體檢測說法錯誤的是
A、抗核抗體是結(jié)締組織病的篩查抗體
B、類風(fēng)濕因子陽性也不一定就是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
C、抗環(huán)瓜氨酸肽抗體對早期類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的診斷特異性高
D、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體對血管炎的診斷有一定意義
E、抗磷酸脂抗體是系統(tǒng)性硬化病的標(biāo)記性抗體
9、下列關(guān)于風(fēng)濕性疾病說法錯誤的是
A、是泛指影響骨、關(guān)節(jié)及周圍軟組織的一組疾病
B、與感染、免疫等多種因素有關(guān)
C、風(fēng)濕性疾病是系統(tǒng)性的、局限性的、非功能性的
D、彌漫性結(jié)締組織病是其重要組成部分
E、風(fēng)濕性疾病不只限于彌漫性結(jié)締組織病
10、下列關(guān)于風(fēng)濕性疾病病理特點(diǎn)中哪項(xiàng)說法有誤
A、僅分為炎癥性和非炎癥性兩種
B、局部組織中主要是嗜酸性粒細(xì)胞浸潤和聚集
C、血管炎是風(fēng)濕性疾病最常見的一種病理改變
D、可有外分泌腺體炎癥
E、多數(shù)是由免疫反應(yīng)損傷所致
11、關(guān)于風(fēng)濕性疾病的概念下列哪種說法是對的
A、風(fēng)濕病就是膠原性疾病
B、風(fēng)濕病就是結(jié)締組織病
C、風(fēng)濕病只包括風(fēng)濕熱和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
D、風(fēng)濕病、結(jié)締組織病、膠原病均是同范疇的疾病
E、結(jié)締組織病、膠原病僅是風(fēng)濕病的一部分，不能互相等同
答案部分
一、A1
1、【正確答案】 E【答案解析】 抗雙鏈DNA抗體與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)。
2、【正確答案】 E【答案解析】 抗磷酸脂抗體與動靜脈血栓、病態(tài)妊娠、血小板減少等有關(guān)；抗Scl-70抗體與系統(tǒng)性硬化病相關(guān)。
3、【正確答案】 E
【答案解析】 屬于彌漫性結(jié)締組織病的有系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，原發(fā)性干燥綜合征，系統(tǒng)性硬化病，多發(fā)性肌炎，血管炎等。
4、【正確答案】C【答案解析】 彌漫性結(jié)締組織病常造成多系統(tǒng)的損害而非單系統(tǒng)，病變常累及多個器官。
5、【正確答案】 E【答案解析】 抗雙鏈DNA抗體與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)。
6、【正確答案】 E【答案解析】 糖尿病不屬于風(fēng)濕性疾病，屬于內(nèi)分泌系統(tǒng)的疾病。
7、【正確答案】 E
【答案解析】 吉蘭-巴雷綜合征是自身免疫介導(dǎo)的迅速進(jìn)展而大多可恢復(fù)的多發(fā)性神經(jīng)病，主要病變是周圍神經(jīng)廣泛炎癥性節(jié)段性脫髓鞘；全稱為：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病。
8、【正確答案】 E【答案解析】 抗磷酸脂抗體與動靜脈血栓、病態(tài)妊娠、血小板減少等有關(guān)；抗Scl-70抗體與系統(tǒng)性硬化病相關(guān)。
9、【正確答案】 C【答案解析】 風(fēng)濕性疾病是系統(tǒng)性的、局限性的、功能性的、也可以是器質(zhì)性的。
10、【正確答案】 B【答案解析】 主要是局部組織中大量淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、漿細(xì)胞的浸潤和聚集。
11、【正確答案】 E
【答案解析】 風(fēng)濕性疾病以疼痛（關(guān)節(jié)、肌肉、軟組織、神經(jīng)等）為主要癥狀，各種原因所致的關(guān)節(jié)炎占重要組成部分，但風(fēng)濕性疾病只限于關(guān)節(jié)炎。以往所指的“結(jié)締組織病”或“膠原病”是風(fēng)濕性疾病的一部分，它們和“風(fēng)濕性疾病”不可完全等同。
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