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鞍區(qū)顆粒細胞瘤
摘 要：鞍區(qū)顆粒細胞瘤非常罕見，至今報道有癥狀的顆粒細胞瘤還不足50例。文
章回顧自1893年發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)顆粒細胞瘤以來對顆粒細胞瘤的結(jié)構(gòu)特點、組織起源的研
究，以及臨床表現(xiàn)、診斷及鞍區(qū)顆粒細胞瘤的治療。
0 引言
鞍區(qū)顆粒細胞瘤非常罕見，它位于垂體后葉或垂體柄中。自從1893年Boyce和
Beadles［1］首次描述1例于尸檢時發(fā)現(xiàn)的鞍區(qū)顆粒細胞瘤至今，位于蝶鞍區(qū)有癥
狀的顆粒細胞瘤(GCT)還不足50例［2］。Luse和Kernogan［3］共進行了1 364例尸
檢，發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)有91例GCT,該瘤在垂體后葉和垂體柄中的發(fā)生率相近，為42∶49。1
951年，Luthy和Klinger［4］報告了首例有癥狀并部分切除鞍區(qū)GCT。
1 顆粒細胞瘤的結(jié)構(gòu)特點
鞍區(qū)GCT在手術(shù)或尸檢中發(fā)現(xiàn)，為白色［5］、紅色［6］或粉紅色［7］、黃白
色［8］的圓形腫瘤，中等硬度或較堅韌，血管較豐富，很少發(fā)生壞死，沒有鈣化
［7，9］。大多數(shù)作者報告光鏡下所見基本相同［5，6～18］，瘤細胞體積大，呈
圓形、卵圓形或多角形，排列緊密；被結(jié)締組織分隔成大小不一的巢狀、索狀；瘤
細胞境界清楚或不清楚，胞質(zhì)呈特征性嗜伊紅細顆粒，PAS染色見瘤細胞質(zhì)內(nèi)充滿
紅染細顆粒，并抗淀粉酶的消化，有時胞質(zhì)內(nèi)含有空泡，但脂肪染色陰性；胞核小
，呈圓形或卵圓形，居中或偏位，深染或淡染，常見單個或兩個核仁，核分裂相極
其罕見，比較特別的是［18］多數(shù)病例(74％)可見瘤細胞與外周有髓神經(jīng)密切相關(guān)
，瘤細胞常圍繞著神經(jīng)鞘或在神經(jīng)鞘內(nèi)生長。
1.1 電鏡下特征［2，5，8～10,18,19］ 胞質(zhì)內(nèi)有大量圓形或卵圓形溶酶體
顆粒，細胞有基板樣結(jié)構(gòu)、高密度小體和細胞器、空泡，有的瘤細胞含有介質(zhì)絲。
Lafitte等根據(jù)電鏡研究結(jié)果將瘤細胞分為兩種類型細胞。一種胞質(zhì)內(nèi)含有梭形中
間體細絲，在細絲表面有少量顆粒；另一種胞質(zhì)內(nèi)含有的顆粒［10］，乃胞膜內(nèi)褶
而被溶酶體吞噬后形成的，其過程類似于神經(jīng)軸突周圍髓鞘的形成［22］。
1.2 免疫組化 顆粒細胞內(nèi)含有嗜酸性PAS陽性顆粒，Lafitte認為GCT細胞中
的顆粒為自噬空泡［10］；但Sakurama［8］認為，它們相當(dāng)于電鏡下的高密度小
體，而不是相應(yīng)的空泡。根據(jù)Pearse對含碳水化合物材料的鑒別，這些物質(zhì)為糖蛋
白。
大多數(shù)作者報告顆粒細胞瘤的瘤細胞有S-100陽性或弱陽性［5，10，14，20～
23］，有關(guān)神經(jīng)膠質(zhì)酸性蛋白(GFAP)早先的報告為陰性［5，22］，而近期文章研
究發(fā)現(xiàn)GFAP經(jīng)常陽性，甚
[1] [2] [3] [4] [5] [6] [7]
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