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子宮內(nèi)膜未分化癌
[關鍵詞] 子宮內(nèi)膜未分化癌 EUC
【摘要】 子宮內(nèi)膜未分化癌(EUC)較罕見,惡性度高,治療困難,預后差。
本文就EUC的發(fā)病機理、臨床診治等的研究進展進行了綜述。
子宮內(nèi)膜未分化癌(endometrial undifferentiated carcinoma, EUC)較罕見
,惡性度高,治療效果不滿意,預后差。包括小細胞型、梭形細胞型、大細胞型[
1],Abeler等將EUC分為小細胞/中間型細胞癌、大細胞癌[2]。小細胞癌(sma
ll cell carcinoma, SCC)屬神經(jīng)內(nèi)分泌性腫瘤,文獻中也稱為內(nèi)分泌癌、燕麥細
胞癌、神經(jīng)內(nèi)分泌癌或小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌。EUC占子宮內(nèi)膜癌的1%~1.6%[2]
,發(fā)生率極低,多為個例報道,國外報道了77例[2-16],其中小細胞癌52例,
大細胞癌25例,國內(nèi)尚未見報道。
1 EUC的發(fā)病機理
小細胞癌的發(fā)病機理目前尚不清楚。最初有學者認為,它來自神經(jīng)脊的胚胎分
化或內(nèi)胚層[3,8],但這種假說不能解釋神經(jīng)內(nèi)分泌性腫瘤與子宮內(nèi)膜腫瘤同時
發(fā)生的現(xiàn)象。隨著分子生物學技術的發(fā)展及應用,有學者提出,小細胞癌可能來源
于子宮內(nèi)膜內(nèi)未被檢測出來的罕見的神經(jīng)內(nèi)分泌上皮細胞(這種細胞在子宮內(nèi)膜、
分化好的腺癌中已檢測出),由子宮內(nèi)膜癌細胞和神經(jīng)內(nèi)分泌細胞雜交形成[8],
癌形成過程中遺傳基因編碼受阻[3,8];常見子宮內(nèi)膜癌細胞向神經(jīng)內(nèi)分泌細胞
分化或內(nèi)胚層的多能干細胞分化,在癌中神經(jīng)內(nèi)分泌細胞和其它類型的癌細胞同時
存在更支持這一假說,這也與惡性細胞的多能分化特性一致[3,17],如在乳腺
、唾液腺中沒有神經(jīng)內(nèi)分泌細胞,卻出現(xiàn)了內(nèi)分泌腫瘤[18、19]。
大細胞癌通過研究證實來源于上皮細胞[16]。
2 EUC的臨床表現(xiàn)
2.1 發(fā)病年齡 EUC的發(fā)病年齡比常見的子宮內(nèi)膜癌晚。除4例分別為23歲、
30歲、31歲、37歲外,余者為43~86歲,平均64歲。
2.2 癥狀 與常見的子宮內(nèi)膜癌患者的癥狀相似,其中陰道異常出血占首位
,其次為腹部包塊、腹疼等。小細胞癌屬于神經(jīng)內(nèi)分泌性腫瘤,偶然伴有異位激素
綜合征(ectopic hormone syndrome),也稱為副瘤綜合征(paraneoplastic syndro
mes),這是由于腫
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